Bonn, 26. Februar 2019. Der mit 100.000 Euro dotierte „Neurodegeneration Research Award“ geht an zwei Neurowissenschaftlerinnen aus München und Boston. Mit dem Preisgeld wollen Sabina Tahirovic, vom DZNE, und Susan Cotman, vom Massachusetts General Hospital, Gemeinsamkeiten von Demenzerkrankungen bei Kindern und Erwachsenen erforschen. Im Fokus des auf zwei Jahre ausgelegten Projekts stehen die Immunzellen des Gehirns. Dieser erstmals verliehene Forschungsförderpreis wurde von der NCL-Stiftung mit Unterstützung der Joachim Herz Stiftung ins Leben gerufen. Die Preisverleihung erfolgte nun im Vorfeld des „Tages der Seltenen Erkrankungen“, der am 28. Februar weltweit begangen wird.
„Bei Demenz denkt man üblicherweise an Alzheimer und ältere Menschen. Es gibt allerdings eine Vielzahl von Demenzerkrankungen, die sich bereits im Kinder- und Jugendalter bemerkbar machen“, sagt Dr. Frank Stehr, Vorstand der NCL-Stiftung. „Sie sind selten und daher noch relativ unerforscht. Aber alle tödlich. Die meisten Patienten werden keine 30 Jahre alt.“
Zu den sogenannten Kinderdemenzen zählen beispielsweise die „Niemann-Pick Typ C Krankheit“ (NPC) und die „Neuronale Ceroid Lipofuszinose“ (NCL), von der diverse Varianten bekannt sind. Diese Erkrankungen gehen nicht nur mit geistigem Abbau einher, mögliche Symptome sind auch epileptische Anfälle, Bewegungsstörungen und Sehverlust. Ausgelöst werden NPC und NCL durch Fehler im Erbgut. Die Folge: in den Nerven- und anderen Hirnzellen sammeln sich schwer abbaubare Substanzen an. An dieser Überfrachtung gehen die Nervenzellen letztlich zugrunde.
Aktive Immunzellen
„Trotz aller Unterschiede haben diese Erkrankungen eine Reihe von Gemeinsamkeiten mit Alzheimer“, erläutert Dr. Tahirovic. „Dazu gehört die Aktivierung der Immunzellen des Gehirns, der sogenannten Mikroglia. Infolgedessen entwickelt sich eine chronische Entzündung. Das Gehirn steht dann gewissermaßen unter Dauerbeschuss.“
Genau diese Prozesse wollen Tahirovic und ihre US-amerikanische Kollegin unter die Lupe nehmen. Mit von der Partie ist zudem ein wissenschaftlicher Mitarbeiter von Tahirovic, Dr. Alessio Colombo. Das Preisgeld trägt zur Finanzierung seiner Stelle bei und bietet ihm die Möglichkeit für Forschungsaufenthalte am Massachusetts General Hospital in Boston.
„Wir wollen verstehen, wie sich die Mikroglia infolge der NCL und der NPC verändern und warum sie in einen Zustand dauerhafter Aktivierung übergehen“, sagt Dr. Tahirovic. „Auf dieser Grundlage wollen wir neue Ansatzpunkte für die Therapie von Kinderdemenzen finden, die auch hinsichtlich der Behandlung von Alzheimer erforscht werden könnten.“